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2022年5月11日发(作者:中堂医院)

急进性肾小球肾炎的特点

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常

伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有

新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎。

病因和发病机制

引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类:

①原发性急进性肾小球肾炎;

②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮等;

③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,如膜增生性肾小球肾炎。本节

主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。

根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎又可分为3型:①I型:②Ⅱ型:③Ⅲ型

非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现,大部分患者血循环中ANCA阳性。非

免疫复合物型RPGN是,尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA

检测的结果将RPGN分为5型,即Ⅳ型:ANCA阳性的原Ⅰ型RPGN(约占I型RPGN的30%);

V型:ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN(约占Ⅲ型RPGN的20-50%)。

临床表现

多数患者有上呼吸道感染的前驱症状,起病较急,病情发展快。临床主要表现为急性肾

炎综合征的症状,如血尿、蛋白尿和高血压等,并随着病情的进展出现进行性少尿或无尿,

肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。少数患者起病可以相当隐匿,以原因不明的发热、

关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现,直到出现尿毒症症状时才就诊,多见于Ⅲ型RPGN。Ⅱ型

RPGN患者常有肾病综合征的表现。

早期血压正常或轻度升高,随着病情的进展而加重,严重者可发生高血压脑病等并发症。

胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见,少数患者可发生上消化道出血。感染也是常见并发

症和导致死亡的重要原因。

Ⅰ型和Ⅱ型RPGN患者常较年轻,青、中年多见,Ⅲ型常见于中、老年患者,男性多见。

我国以Ⅱ型RPGN多见。

实验室和辅助检查

尿液检查尿蛋白常为阳性,红细胞及白细胞增多,可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进

行性上升,内生肌酐清除率(Ccr)进行性下降。

免疫学检查:Ⅰ型RPGN可有抗GBM抗体阳性;Ⅱ型血循环免疫复合物阳性,可伴有血清

补体C3的降低;Ⅲ型ANCA阳性。

B型超声波及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。

诊断和鉴别诊断

急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化,应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明

确诊断。同时,应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。

原发性急进性肾小球肾炎应注意与以下疾病鉴别:

1.急性肾小管坏死

常有引起本病的明确病因,如肾缺血或使用肾毒物的病史。临床表现以肾小管功能

损害为主,如尿渗透压及尿比重降低,尿钠增高,蛋白尿及血尿相对较轻。

2.急性过敏性间质性肾炎

明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、

尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。

3.慢性肾脏疾病的急骤进展

部分原发性肾小球肾病由于各种诱因,病情急速进展,肾功能持续恶化,临床上表现为

急进性肾炎综合征,但病理上并无新月体的形成,鉴别诊断有一定困难,常需肾活检明确诊

断。

4.继发性急进性肾炎

典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别,如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜

肾炎等引起的急进性肾炎。

5.血栓性微血管病

如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性

肾衰竭又有血管内溶血的表现,肾活检呈特殊的血管病理病变。

6.梗阻性肾病

突然发生的少尿或无尿,临床上无急性肾炎综合征的表现,影像学(如B型超声波、CT)

或逆行尿路造影检查可确立诊断。

治疗

早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键,包括针对肾小球炎性损伤的强

化免疫抑制治疗及对症治疗。

1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物:

首选甲泼尼龙(10-30mg/(kg·d),缓慢静脉点滴)冲击治疗,连续3日。间隔3~5

日后,可以重复1个疗程,总共2~3个疗程。早期治疗疗效较好(肌酐

2.血浆置换:

3.四联疗法包括激素(多为泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺)、抗凝(肝素)及抗血

小板聚集药物(如潘生丁)。因疗效较差,现多不推荐使用。

4.对症治疗包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

5.肾功能替代治疗

对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者,应予以透析治疗。急性期病人血肌酐>530μ

mol/L者,即应尽快予以透析治疗,为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。病情稳定6-12

个月,血清抗GBM抗体阴性者,可考虑肾移植。